Умственная отсталость - причины возникновения, классификация, основные симптомы и синдромыСтраница 3
ü нарушения белкового обмена в организме. Так, например, особой формой тяжелого слабоумия является фенилкетонурия, в основе которой лежит именно эта причина;
ü воспалительные заболевания мозга и его оболочки (менингиты, менингоэнцефалиты различного происхождения), возникшие у младенца, нередко служат причинами умственной отсталости;
ü в последние годы умственная отсталость детей все в большей мере оказывается обусловленной резко повышенной радиацией местности, неблагополучной экологической обстановкой, алкоголизмом или наркоманией родителей, особенно матери. Определенную роль играют также тяжелые материальные условия, в которых находятся некоторые семьи. В таких случаях ребенок с первых дней жизни, а затем — постоянно не получает полноценного питания, необходимого для физического и умственного развития.
Приведем далее в качестве примеров некоторые синдромы, для которых характерна умственная отсталость.
Синдром повышенной ломкости X-хромосомы наследуется по X-сцепленному доминантному типу. Клиническая диагностика этого синдрома обычно трудна, поскольку его фенотипические проявления многообразны и неспецифичны. Его классические признаки: большие оттопыренные уши, удлиненное лицо, выступающая нижняя челюсть, макроорхизм - появляются, как правило, только после пубертатного периода. Самыми ранними симптомами обычно являются задержка развития и поведенческие расстройства, в том числе гиперактивность и аутизм.
Болезнь Ли обусловлена дефицитом цитохром-C-оксидазы и пируватдегидрогеназы. Заболевание начинается обычно в возрасте до двух лет и проявляется задержкой развития, мышечной гипотонией и слабостью, атаксией, офтальмоплегией, нарушением ритма дыхания.
Синдром MERRF (миоклоническая эпилепсия с пятнистыми мышечными волокнами) обусловлен точечной мутацией в нуклеотидной паре ДНК. Синдром проявляется атаксией, мышечной слабостью, деменцией, низкорослостью, снижением слуха, лактацидозом.
Синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактацидоз и инсультоподобные эпизоды) связан с точечной мутацией в нуклеотидной паре ДНК. Клинические проявления включают низкорослость, эпилептические припадки, повторную рвоту, периодические головные боли, рецидивирующие инсультоподобные эпизоды, деменцию. В крови выявляется лактацидоз, в мышцах - пятнистые волокна.
Синдром Кирнса-Сейра, для которого характерны прогрессирующая наружная офтальмоплегия, атаксия, мышечная слабость, дегенерация сетчатки, нарушения проводимости сердца, лактацидоз, повышение уровня белка вСМЖ, пятнистые мышечные волокна.
Болезнь Олперса связана с недостаточностью комплекса I дыхательной цепи митохондрий. Кроме слабоумия, для нее характерны рано появляющиеся эпилептические припадки, деменция, спастичность, слепота, нарушение функции печени.
X-сцепленная адренолейкодистрофия обычно начинается в детском возрасте, однако иногда симптомы появляются в подростковом или в зрелом возрасте. Вначале обычно возникают поведенческие расстройства и изменения личности, затем присоединяются прогрессирующие неврологические нарушения, ослабление интеллекта и признаки надпочечниковой недостаточности.
Детский церебральный паралич - это хроническое непрогрессирующее заболевание, характеризующееся выраженными двигательными нарушениями, часто сочетающимися с эпилептическими припадками и умственной отсталостью. В зависимости от неврологических симптомов выделяют спастическую, хореоатетозную, атаксическую и смешанную формы детского церебрального паралича. Двигательные расстройства иногда становятся явными лишь на втором году жизни, что значительно затрудняет дифференциальный диагноз с прогрессирующими неврологическими заболеваниями. Важнейшая причина детского церебрального паралича - недоношенность и ее осложнения. У доношенных детский церебральный паралич обычно бывает обусловлен внутриутробными факторами, а перинатальные воздействия не играют ведущей роли.
Моногенные формы
Термин «умственная отсталость» используется здесь в связи с тем, что многие из описываемых заболеваний имеют сложную структуру интеллектуального дефекта, включающую черты как олигофрении, так и деменции. Кроме того, для некоторых из этих заболеваний характерно нарастающее слабоумие. Эти формы умственной отсталости обусловлены изменениям ...
Общепринятые теории лидерства.
Теория лидерских черт.
Какие особенности или черты делают человека лидером? Ранние теории лидерских черт, восходящие ещё к Древней Греции и Риму, утверждали что, индивид рождается либо с качествами, необходимыми для лидера, либо без них. Считается, что знаменитые исторические личности имели естественные способности подняться над любой ...
Морально-нравственные характеристики управленца
Деловая этика, или этика бизнеса, сравнительно недавно получила место в системе российского образования. Но учебных пособий по данной дисциплине и отечественных разработок и недостаточно, и они слабо отвечают требованиям практического характера. В настоящее время наблюдается стабильный рост интереса не только деловых кругов, но и науки, ...